Заболяване |
МКБ-10 |
ORPHA |
|
|
|
Автоимунен лимфопролиферативен синдром (ALPS) |
D47.9 |
3261 |
Функционални нарушения на полиморфоядрените неутрофили (HGD) |
D71 |
379 |
Наследствена хипогамаглобулинемия |
D80.0 |
47 |
Нефамилна хипогамаглобулимемия |
D80.1 |
1572 |
Селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA) |
D80.2 |
69127 |
Селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G (IgG) |
D80.3 |
183675 |
Селективен дефицит на имуноглобулин M (IgM) |
D80.4 |
331235 |
Имунодефицит с повишен имуноглобулин М (IgМ) |
D80.5 |
|
Дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия |
D80.6 |
|
Преходна хипогамаглобулинемия при деца |
D80.7 |
169139 |
Други имунодефицитни състояния с преобладаващ дефект на антитела |
D80.8 |
|
Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен |
D80.9 |
|
Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикулна дисгенеза |
D81.0 |
33355 |
Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско съдържание на Т и В клетки |
D81.1 |
317419 |
Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско или нормално съдържание на В клетки |
D81.2 |
|
Дефицит на аденозиндезаминаза [ADA] |
D81.3 |
277 |
Синдром на Nezelof |
D81.4 |
83471 |
Дефицит на пурин-нуклеозид-фосфорилаза [PNP] |
D81.5 |
760 |
Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас I |
D81.6 |
34592 |
Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас II |
D81.7 |
572 |
Други комбинирани имунодефицити |
D81.8 |
|
Комбиниран имунодефицит, неуточнен |
D81.9 |
|
Синдром на Wiskott-Aldrich |
D82.0 |
906 |
Синдром на Di George |
D82.1 |
567 |
Имунодефицит с къси крайници |
D82.2 |
935 |
Имунодефицит като резултат от наследствен дефект, предизвикан от вируса на Epstein-Barr |
D82.3 |
|
Синдром на хиперимуноглобулин Е (IgE) |
D82.4 |
2314 |
Имунодефицит, свързан с други уточнени значителни дефекти |
D82.8 |
|
Имунодефицит, свързан със значителни дефекти, неуточнен |
D82.9 |
|
Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи отклонения в броя и функцията на В-клетките |
D83.0 |
1572 |
Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи нарушения в имунорегулаторните Т-клетки |
D83.1 |
1572 |
Обикновен променлив имунодефицит с автоантитела към В- или Т-клетки |
D83.2 |
1572 |
Други обикновени променливи имунодефицитни състояния |
D83.8 |
1572 |
Обикновен променлив имунодефицит, неуточнен |
D83.9 |
1572 |
Дефект на функционалния антиген-1 [LFA-1] |
D84.0 |
|
Дефекти в системата на комплемента |
D84.1 |
91378 |
Дефицит на IL-1 рецепторен антагонист (DIRA) |
D84.8 |
210115 |
Други уточнени имунодефицити |
D84.8 |
|
Имунодефицит, неуточнен |
D84.9 |
|
Blau синдром / Ювенилна саркоидоза |
D89.8 |
90340 |
PAPA синдром / Синдром на пиогенен артрит-гангренозна пиодерма-акне |
D89.8 |
69126 |
Синдром на Chediak - Higashi |
E70.3 |
167 |
PHAPA синдром |
E85.0 |
42642 |
Криопирин асоцииран периодичен синдром (CAPS) |
E85.0 |
208650 |
Хипер- IgD синдром |
E85.0 |
343 |
Фамилна средиземноморска треска |
E85.0 |
342 |
Периодичен синдром, свързан с туморен некротизиращ фактор рецептор 1 |
E85.0 |
32960 |
Наследствена атаксия |
G11.3 |
100 |
Дефицит на IL-6 рецепторен антагонист (DITRA) |
L40.1 |
404546 |
Вродена изолирана аспления |
Q89.0 |
101351 |