| Заболяване | МКБ-10 | ORPHA |
| Автоимунен лимфопролиферативен синдром (ALPS) | D47.9 | 3261 |
| Функционални нарушения на полиморфоядрените неутрофили (HGD) | D71 | 379 |
| Наследствена хипогамаглобулинемия | D80.0 | 47 |
| Нефамилна хипогамаглобулимемия | D80.1 | 1572 |
| Селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA) | D80.2 | 69127 |
| Селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G (IgG) | D80.3 | 183675 |
| Селективен дефицит на имуноглобулин M (IgM) | D80.4 | 331235 |
| Имунодефицит с повишен имуноглобулин М (IgМ) | D80.5 | |
| Дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия | D80.6 | |
| Преходна хипогамаглобулинемия при деца | D80.7 | 169139 |
| Други имунодефицитни състояния с преобладаващ дефект на антитела | D80.8 | |
| Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен | D80.9 | |
| Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикулна дисгенеза | D81.0 | 33355 |
| Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско съдържание на Т и В клетки | D81.1 | 317419 |
| Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско или нормално съдържание на В клетки | D81.2 | |
| Дефицит на аденозиндезаминаза [ADA] | D81.3 | 277 |
| Синдром на Nezelof | D81.4 | 83471 |
| Дефицит на пурин-нуклеозид-фосфорилаза [PNP] | D81.5 | 760 |
| Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас I | D81.6 | 34592 |
| Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас II | D81.7 | 572 |
| Други комбинирани имунодефицити | D81.8 | |
| Комбиниран имунодефицит, неуточнен | D81.9 | |
| Синдром на Wiskott-Aldrich | D82.0 | 906 |
| Синдром на Di George | D82.1 | 567 |
| Имунодефицит с къси крайници | D82.2 | 935 |
| Имунодефицит като резултат от наследствен дефект, предизвикан от вируса на Epstein-Barr | D82.3 | |
| Синдром на хиперимуноглобулин Е (IgE) | D82.4 | 2314 |
| Имунодефицит, свързан с други уточнени значителни дефекти | D82.8 | |
| Имунодефицит, свързан със значителни дефекти, неуточнен | D82.9 | |
| Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи отклонения в броя и функцията на В-клетките | D83.0 | 1572 |
| Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи нарушения в имунорегулаторните Т-клетки | D83.1 | 1572 |
| Обикновен променлив имунодефицит с автоантитела към В- или Т-клетки | D83.2 | 1572 |
| Други обикновени променливи имунодефицитни състояния | D83.8 | 1572 |
| Обикновен променлив имунодефицит, неуточнен | D83.9 | 1572 |
| Дефект на функционалния антиген-1 [LFA-1] | D84.0 | |
| Дефекти в системата на комплемента | D84.1 | 91378 |
| Други уточнени имунодефицити (CTLA 4) | D84.8 | 436159 |
| Други уточнени имунодефицити (Majeed s-m) | D84.8 | 77297 |
| Имунодефицит, неуточнен | D84.9 | |
| Blau синдром / Ювенилна саркоидоза | D89.8 | 90340 |
| Дефицит на IL-1 рецепторен антагонист (DIRA) | D89.8 | 210115 |
| PAPA синдром / Синдром на пиогенен артрит-гангренозна пиодерма-акне | D89.8 | 69126 |
| Синдром на Chediak - Higashi | E70.3 | 167 |
| PHAPA синдром | E85.0 | 42642 |
| Криопирин асоцииран периодичен синдром (CAPS) | E85.0 | 208650 |
| Хипер- IgD синдром | E85.0 | 343 |
| Фамилна средиземноморска треска | E85.0 | 342 |
| Периодичен синдром, свързан с туморен некротизиращ фактор рецептор 1 | E85.0 | 32960 |
| Наследствена атаксия | G11.3 | 100 |
| Дефицит на IL-6 рецепторен антагонист (DITRA) | L40.1/D89.8 | 404546 |
| Вродена изолирана аспления | Q89.0 | 101351 |
